Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Maladie de Huntington
Texte du PNDS Centre de Référence National sur la maladie de Huntington
Août 2015
Extraits
"La maladie de Huntington (MH) est une affection neurodégénérative, génétique, de transmission autosomique dominante, qui débute au niveau des noyaux gris centraux (noyaux caudé et putamen). Elle se caractérise par l'association de troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques d’aggravation progressive, jusqu’à conduire à un état grabataire avec une détérioration intellectuelle... "
" Le suicide
Le risque suicidaire est élevé dans la MH et corrélé aux antécédents dépressifs. De même que pour la dépression, on rapporte deux périodes où le risque est plus important et où la vigilance doit être accrue : au moment du diagnostic et au moment où apparaît un retentissement fonctionnel sur le quotidien. Les idées suicidaires ont une fréquence variable en fonction des études, entre 8% et 22% sur de grandes cohortes de patients (21,22). Les suicides ont une fréquence comprise entre 3 et 10% (21,23). On rapporte aussi l’existence de passages impulsifs à l’acte suicidaire, en dehors d’un contexte dépressif identifié. A l’instar de la population générale, le risque suicidaire est plus élevé en cas d’antécédents familiaux de suicide et impose une plus grande vigilance.
Propositions de recommandations
Le risque suicidaire doit être évalué dans la maladie de Huntington quelque soit le stade, en étant particulièrement vigilant lors de l’annonce diagnostique et lorsque la maladie entraîne un retentissement sur la vie quotidienne. (Accord pro)
Le traitement des idées suicidaires repose sur le traitement de la dépression associée et sur celui de l'impulsivité. (Grade C)
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